Дерматомиозит: первые признаки смертельного заболевания, которые нельзя пропустить

Дерматомиозит

Дерматомиозит: первые признаки смертельного заболевания, которые нельзя пропустить

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта, болезнь Вагнера) — это тяжелое системное заболевание, которое вызывает  поражение гладкой и скелетной  мускулатуры, приводящее к нарушению двигательной функции, поражению соединительной ткани и кожного покрова в виде покраснений (с лиловым оттенком) и отеков.

Впервые дерматомиозит был описан Е. Вагнером в 1863 году. А в начале ХХ в. были изучены различные формы заболевания. Ученые, основываясь на тяжелом течении и высокой летальности (более 50%), отнесли дерматомиозит в группу злокачественных коллагенозов.

Дерматомиозит это редкое заболевание, которое может поражать как взрослых людей, так и детей. Частота встречаемости среди детей 1,2-2,5:1, среди взрослых 2-6,1:1, чаще болеют женщины и девочки. Преобладание женщин и увеличение заболеваемости во время полового созревания (подростковый дерматомиозит) предполагает влияние половых гормонов на развитие заболевания.

Существует мнение о том, что частота заболеваемости  связана и с возрастными особенностями, пик ее приходится на 5-15 и 40-60 лет. На детский (ювенильный) дерматомиозит приходится от 20 до 30%, на идиопатический (первичный) 30-40%, а  на сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы до 30% всех случаев дерматомиозита.

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания.

Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения.

В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/

Дерматомиозит: симптомы, лечение и особенности заболевания

Дерматомиозит: первые признаки смертельного заболевания, которые нельзя пропустить
Дерматомиозитом называют сложное системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены ткани скелетной и гладкомышечной мускулатуры совместно с кожными покровами.

В результате заболевания происходит не только атрофия мышц, характерная группе миозитов и приводящая к нарушению двигательной функции, а и наблюдаются изменения в работе внутренних органов.

Патология диагностируется в любом возрасте, но интересно, что симптомы и лечение дерматомиозита в основном волнуют женщин (они болеют намного чаще, чем представители мужской половины).

Особенности, формы и развитие заболевания

Особенности дерматомиозита

Дерматомиозит является системным (аутоиммунным) заболеванием, при котором патологическая реакция иммунной системы на внешний фактор вызывает воспалительный процесс в мышечных тканях при отсутствии инфекции.

При этом проявление последствий реакции заключается не только в воспалении скелетных мышц («миозит»), а и кожного покрова («дерматит»).

Внесенное в МКБ 10 заболевание может вызывать развитие пневмонии, нарушение сердечного ритма и других осложнений.

По виду происхождения дерматомиозит разделяют на четыре вида:

  • первичный (так называемый «идиопатический», т.е. причину которого установить невозможно);
  • вторичный (протекающий на фоне онкологических болезней), согласно наблюдениям 30% заболевших дерматомиозитом больны раком разных локализаций;
  • протекающий совместно с заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия);
  • ювенильный (он же «детский», его диагностируют у детей младше 16 лет, особенностью называют и то, что очень часто он сопровождается васкулитом).

По характеру течения болезни выделяют три её формы:

  • острую. Воспаление быстро прогрессирует, вовлекая в процесс разные группы мышц и органы, сопровождается лихорадкой и большинством характерных признаков. Уже через полгода при отсутствии адекватного лечения больной не сможет самостоятельно передвигаться, начнет плохо говорить, глотать пищу. При вовлечении других органов в процесс возможен летальный исход;
  • подострую. Течение заболевания умеренное, пациенты отмечают постепенное ухудшение состояния, с редким периодическим облегчением. Несмотря на это, болезнь постоянно прогрессирует и поражает разные мышечные ткани, ухудшается двигательная активность;
  • хроническую. Патология отличается спокойным течением, пациенты длительное время остаются трудоспособными, поражение затрагивает только отдельные группы мышц.

Какие признаки характерны заболеванию

Симптомы дерматомиозита

Первым характерным симптомом дерматомиозита являются мышечные проявления. Увеличение в объёме за счет воспалительного процесса мышечной ткани приводит к нарушению амплитуды движений.

Чаще всего это касается плечевого и тазового пояса, может отразиться и на функции сгибания шеи. Со временем ослабление мышц приводит к тому, что больному сложно самостоятельно садиться, подниматься (со стула, с кровати, по ступенькам).

Пораженные области отекают, наблюдаются припухлости.

Следующий симптом – характерно выраженные кожные проявления в виде сыпи. На спине, груди, шее, бёдрах могут появиться мелкие фиолетовые или красные высыпания.

У пациентов с дерматомиозитом на фотографиях можно заметить лиловые пятна возле глаз (один из признаков патологии).

Другой вид сыпи – красноватые или розовые шелушащиеся высыпания в районе суставов (на изгибах локтей, колен, фаланг пальцев).

Внимание! Для визуального представления о виде сыпи, чтобы своевременно выявить симптомы и начать лечение дерматомиозита, можно посмотреть фотографии пациентов, представленные на интернет-ресурсе.

Кроме того, при заболевании наблюдаются боли в суставах, нередко беспокоит высокая температура, озноб, интоксикация.

При вовлечении в процесс других органов добавляются соответствующие признаки: нарушение сердцебиения, пневмония, гастрит, колит.

Нередким явлением становятся признаки развития васкулита и кальциноза (особенно часто это наблюдается у детей дошкольного возраста).

Какими причинами вызвано развитие заболевания

Причины развития патологии досконально не изучены, предположительно это мультифакторное заболевание, спровоцировать которое могут вирусы (грипп, гепатит В, токсоплазма, парвовирус).

Среди возможных причин отмечают реакцию организма (в частности, иммунной системы) на некоторые вакцинации: от тифа, эпидпаротита, кори, краснухи.

В число опасных факторов включают также:

  • переохлаждение;
  • сквозняки;
  • инсоляцию;
  • перенесенные травмы мягких тканей;
  • токсическое воздействие.

Осторожно! Ослаблению организма и развитию патологии способствуют онкологические и аутоиммунные болезни.

Методы диагностического обследования и лечения

Диагностика дерматомиозита

При появлении любых из перечисленных выше симптомов дерматомиозита следует для назначения лечения пройти полное диагностическое обследование, которое включает:

  • врачебную консультацию (ревматолога, дерматолога, возможно, понадобятся клинические рекомендации других специалистов);
  • общий и биохимический анализ крови;
  • биопсию мышечной ткани;
  • МРТ;
  • электромиографию.

Основное лечение дерматомиозита проводится медикаментозным путём. Пациентам назначаются глюкокортикостероиды (Метилпреднизолон, Метипред), далее могут быть показаны цитостатики (Метотрексат).

Дополняют терапию препаратами, улучшающими микроциркуляцию, обменные процессы. Обязательно назначается симптоматическое лечение заболеваний, протекающих совместно с дерматомиозитом.

Каков прогноз для пациентов с дерматомиозитом

Летальность при заболевании, к сожалению, высокая, но во многих случаях прогноз положительный. Он зависит от того, какая форма заболевания выявлена, и насколько своевременно было начато лечение. Тяжелее всего пациентам, у которых выявлены онкологические болезни. Можно ли вылечить недуг и как быстро — зависит также и от самого организма.

Важно! Шансы намного выше, если сразу обратиться за помощью к врачу, а не искать ответы на свои вопросы на форуме болеющих людей.

Источник: http://ortopedinfo.com/miozit/dermatomiozit-simptomy-lechenie-i-prognozy.html

Дерматомиозит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дерматомиозит: первые признаки смертельного заболевания, которые нельзя пропустить

Дерматомиозит может поражать кожу и мышцы, при этом негативно сказывается на внутренних органах.

Заболевание возникает из-за того, что человек длительное время прибывает на солнце, беременности, из-за приема разнообразных медикаментозных средств, вирусных инфекций, травмы, вакцинации, переохлаждения.

Некоторые больные страдают дерматомиозитом из-за появления раковой опухоли. Развивается заболевание из-за аутоиммунных процессов, именно из-за них в мышцах появляются ауто-антитела, иммуноглобулины откладываются в сосудах мышц скелета.

Также дерматомиозит возникает из-за нейроэндокринной реактивности, особенно заболевание, прогрессирует в переходном возрасте.

Симптомы дерматомиозита

Заболевание может иметь острый или постепенный характер. При этом ослабевают мышцы, возникает в них боль. Может резко повышаться температура тела, также в суставах чувствуется боль, они отекают и поражают кожу.

Все больные имеют проблемы со скелетными мышцами. Боль в них появляется не только, когда человек двигается, а когда спокоен, надавливает на мышцы.

Слабость в мышцах может нарастать, они значительно увеличиваются, затем заметны уплотнения.

Со временем из-за слабости мышц, нарушается их активность, больному тяжело поднимать руки, ноги, он не может сам сесть. Также при дерматомиозите могут поражаться шейные и плечевые мышцы, при этом тяжело двигать головой, удерживать ее стоячем и сидячем положении.

Когда заболевание переходит в острую форму, человек вовсе не может передвигаться. Если дерматомиозит распространяется на лицевые мышцы, лицо обретает маскообразный вид, поражает мышцы глотки, из-за этого человек не может полноценно питаться.

Из-за поражения мышц между ребрами и диафрагмой нарушается дыхание. Зрение снижается из-за того, что поражаются мышцы, которые отвечают за движение глаз. Очень важно вовремя отличить дерматомиозит от неврологических заболеваний, которые влияют на нервную систему.

На ранней стадии заболевания могут отекать и сильно болеть мышцы, затем они дистрофируются, возникает рассасывание и замещение волокон в соединительной ткани, также может возникать миофиброз.

Опасно то, что мышцы начинают атрофироваться, это приводит к контрактуре, в редких случаях в мышцах может откладываться кальций.

Из-за дерматомиозита кожа поражается по-разному:

1. На открытых участках тела появляются эритемы.

2. Могут на коже возникать высыпания пузыревидного, папулезного или буллезного характера.

3. Возникновения сосудистых звездочек.

4. Кожа может ороговеть.

5. Проблемы с пигментацией – она пониженная или повышенная.

6. На некоторых участках может полностью исчезать пигментация на некоторых кожных участках.

7. Когда появляется сыпь, возникает сильный зуд.

8. Отекает кожа вокруг глаз, при этом появляется пурпурно-лиловая эритема.

Заболевание может поражать внутренние органы. Когда дерматомиозит влияет на сердечно-сосудистую систему может воспалиться сердечная мышца (миокардит) или миокардиодистрофия.

Из-за того, что повреждается миокард, развивается тахикардия, при этом снижается давление, наблюдается непостоянство в пульсе, сердце может расширяться влево.

В тяжелых случаях может наблюдаться сердечная недостаточность.

Легкие могут быть поражены из-за того, что возникает патология в диафрагме или инфекционного заболевания. Также, если больной предрасположен к бактериальному заражению, если снижена вентиляция в легких, при нарушении глотаний. В случаи острой формы заболевания у больного возникать одышка, кожа обретает синюшный оттенок.

Со временем может развиться фиброз легких, гипертония.

Многие больные дерматомиозитом имеют проблемы с желудочно-кишечным трактом, при этом перестают, есть, у них появляется боль в области живота, воспаляется желудок и тонкий кишечник.

Из-за патологии мышц может возникнуть гипотония в пищеводе, при этом слизистая оболочка кишечника и желудка отекают и поражаются, возникают кровоизлияния, затем может образовываться некроз. Также наблюдается желудочно-кишечное кровотечение и непереносимость кишечника.

Затем может быть альбуминурия и гломерулонефрит. У больного может увеличиваться селезенка, печень, разные участки тела, лимфоузлы.

Заболевание протекает в трех формах – острой, подоострой и хронической. При остром дерматомиозите очень быстро поражается поперечно-полосатая мускулатура, затем у человека может нарушаться речь, глотание, возникают проблемы с движением.

Также заболевание имеет токсический характер, сильно повышается температура тела, на коже появляются высыпания.

Если заболевание не лечить через полгода человек может умереть, потому что может возникнуть легочно-сердечная недостаточность, которая может поразить сердце и легкие, пневмония.

Для подострой формы характерна слабость, поражение кожи и системных органов. Если заболевание не лечить, оно закончится летальным исходом, при своевременном лечении, больной может вылечиться, оно обретет хронический характер, для которого характерна контрактура, кальциноз, ухудшается двигательная система.

Несложной формой дерматомиозита является хроническая, она влияет только на некоторые мышцы, человек может долгое время оставаться работоспособным. Но, если больной страдает обширным кальцинозом, когда соль кальция отлаживается под кожей, в коже, в мышцах, из-за этого возникает стойкая контрактура.

Диагностика дерматомиозита

Ставят диагноз на основе симптоматики, электромиографический исследований и анализов. В крови может повышаться уровень лейкоцитов, эозинофилов, ускоряется СОЭ.

Также может нарастать уровень ферментов – креатинфосфокиназы, альдолазы, аспартатнотрансферазы. Повышается уровень креатинина в моче. Биопсия говорит об утолщении в волокнах мышц.

Лечение дерматомиозита

Курс терапии состоит с приема гормонов – дексаметазон, преднизалон. После того, как человеку станет легче, нужно медленно снизить дозировку.С помощью гормонов можно снять воспаление с кожи, мышц, нормализовать речь, привести в норму сердечно-сосудистую систему. Облегчить симптоматику можно с помощью лечебной гимнастики, массажа конечностей.

Источник: https://medportal.su/dermatomiozit-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит: первые признаки смертельного заболевания, которые нельзя пропустить

Дерматомиозит — это системное заболевание, которое характеризуется поражением кожи, мышц и мягких тканей. Наблюдается повреждение как гладкой, так и скелетной мускулатуры, вследствие чего у пациента проявляются нарушения двигательной функции.

Среди типичных проявлений также выделяют воспаление внутренних органов, повышение температуры и длительную лихорадку с высокими температурными показателями. Течение происходит с чередованием периодов ремиссии и обострения, а поставить диагноз можно на основании данных электромиографии и биохимических исследований.

Лечение осуществляется в основном гормональными средствами, также применяются препараты для устранения симптомов.

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит — это одновременное поражение кожи и мышц. Если у больного проявляется исключительно воспаление мышечной ткани, можно говорить о полимиозите. Обе патологии относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Это значит, что точную причину болезни установить невозможно. Болезнь может впервые проявляться как у детей, так и у взрослых в любом возрасте.

Классификация дерматомиозитов основана на тяжести течения болезни. Так, выделяют 3 этапа от 1 до 3, последний из которых распространяется на внутренние органы и протекает с осложнениями.

Болезнь развивается стадийно: вначале проявляется продромальный период, при котором признаки еще неспецифичны. Затем развивается манифестный этап, когда симптомы становятся более выражены.

В завершение может возникать терминальная стадия с осложнениями, но своевременное лечение позволит избежать этого.

Также существует отдельная классификация воспалительных миопатий. Так, выделяют несколько разновидностей:

  • первичные полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ);
  • ювенильный дерматомиозит — развивается у детей и подростков;
  • перекрестный синдром — явление, при котором наблюдается сочетание одновременно нескольких воспалительных миопатий;
  • воспаление мышц в комбинации со злокачественными новообразованиями;
  • дерматомиозиты, которые сочетаются с включениями внутри клеток.

СПРАВКА! Миозиты, которые развиваются на фоне внутриклеточных включений, часто относят к отдельному виду болезни. Они проявляются в пожилом возрасте, часто затрагивают мышцы нижних отделов конечностей, имеют хроническое течение и плохо поддаются терапии.

Системная красная волчанка — что это за болезнь

Идиопатический дерматомиозит — это заболевание с невыясненной этиологией. Обнаружена взаимосвязь между этой патологией, некоторыми видами вирусной инфекции и онкологическими процессами. Так, пикорнавирусы и Коксаки имеют сходство с генетическим материалом мышечной ткани.

Их постоянное нахождение в организме провоцирует образование антител — специфических клеток иммунной системы, которые уничтожают вирусы. Однако одновременно они действуют и на миоциты, вызывая воспалительные реакции. У некоторых больных симптомы дерматомиозита развиваются на фоне злокачественных опухолей.

Предрасполагающими факторами могут становиться длительное пребывание на холоде, обострение различных инфекционных заболеваний, стрессовые ситуации либо прием некоторых лекарств, а также плановая вакцинация.

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в период его обострения иммунная система человека формирует антитела к собственным тканям. В результате такой патогенной реактивности организма происходит разрушение клеток мышц и других тканей. Это сопровождается воспалением с остальными его проявлениями: болью, отечностью, покраснением и скованностью в движениях.

Симптомы

Первые симптомы дерматомиозита развиваются постепенно. С каждым обострением клиническая картина становится более выраженной, могут проявляться новые синдромы. В некоторых случаях болезнь сразу начинается с острого приступа, который затем сменяется периодами ремиссии.

Один из характерных симптомов — сухость, воспаление и шелушение кожи на определенных участках

Со стороны мышц

Основное проявление дерматомиозита — мышечный синдром. У больного наблюдается воспаление и уплотнение мускулов, что сопровождается болезненными ощущениями.

Возникает отечность тканей, а боль остается не только в движении, но и в состоянии покоя, усиливаясь при надавливании на пораженные участки. Одна из особенностей болезни — это повреждение мышц шеи и плечевого пояса.

В зависимости от степени патологии и локализации воспаленных мускулов, симптоматика может отличаться:

  • поражение шеи и плеч — больной не в состоянии самостоятельно держать голову и контролировать ее движения;
  • мимические мускулы — утрата двигательной способности, в результате чего лицо напоминает маску;
  • мышцы гортани и глотки — нарушение глотательного рефлекса, при этом прогноз может быть неблагоприятным;
  • межреберные мускулы, диафрагма — невозможность полноценно делать вдохи и выдохи;
  • также может наблюдаться поражение глазодвигательных мускулов с соответствующей клинической картиной.

На первых этапах происходит воспаление мышечной ткани. В дальнейшем волокна теряют упругость, в результате чего наблюдаются дистрофические изменения.

В некоторых случаях ткани полностью утрачивают двигательную способность вследствие замещения соединительнотканными рубцами (миофиброз). Редко наблюдается отложение солей кальция, в том числе в подкожной клетчатке.

Такие соединения повреждают здоровые ткани и визуально заметны в виде плотных болезненных утолщений.

Со стороны кожи

Характерными проявлениями при дерматомиозитах также считаются различные поражения кожи. Механизм развития этого симптомокомплекса не отличается от мышечного синдрома и протекает с участием иммунной системы, путем формирования патологических клеток. В результате этих реакций у больного наблюдается ряд типичных признаков болезни:

  • сыпь (участки покраснения) на лице, груди, шее, верхней части спины;
  • симптом Готтрона — кожа в области мелких суставов конечностей, реже коленей и локтей, краснеет, воспаляется, шелушится, на ее поверхности образуются корочки;
  • покраснение и болезненное воспаление кожи на волосистой части головы;
  • «рука механика» — кожа на обеих сторонах ладоней патологически сухая, периодически шелушится и покрывается трещинами;
  • сосудистые звездочки на любом участке тела — расширение капилляров вследствие их слабости, появление подкожных гематом;
  • кожный зуд;
  • фотодерматит — повышенная чувствительность кожи к солнечному излучению, склонность к появлению ожогов.

СПРАВКА! В некоторых случаях кожный синдром развивается раньше, чем наблюдаются первые проявления со стороны мышц. За несколько лет до первых болезненных ощущений в мускулах может периодически возникать характерная сыпь.

Дерматомиозит считается системным заболеванием. Это значит, что аутоиммунные реакции проявляются не только со стороны мышечной ткани и кожи, но также влияют на функционирование других органов и тканей.

Часто происходит нарушение вентиляции легких, что приводит к застойным воспалительным процессам и развитию острой пневмонии.

Также в протоколе обследования может фигурировать интерстициальная болезнь легких — это комплексное заболевание, которое включает воспалительные изменения в альвеолах, а также рубцевание (фиброз) интерстиции органа.

Со стороны других органов и тканей также наблюдаются характерные изменения:

  • суставы — симметричное воспаление мелких суставов верхних либо нижних конечностей, редко затрагиваются более крупные сочленения (локти, колени);
  • сердце — наблюдается медленно прогрессирующее поражение миокарда, которое чаще проявляется незначительным нарушением нервно-мышечной проводимости, реже — кардиомиопатией;
  • почки — повреждаются у незначительного числа пациентов (в моче диагностируется повышенный уровень белка, редко развивается острая почечная недостаточность);
  • синдром Шергена — патологическая сухость и чувствительность видимых слизистых оболочек, а также их покраснение и отечность;
  • синдром Рейно — патологическое состояние, при котором мелкие суставы конечностей реагируют спазмом на снижение температуры окружающей среды, а кожа над ними воспаляется и краснеет;
  • подкожный кальциноз — накопление солей кальция в виде плотных болезненных включений в подкожной клетчатке, чаще проявляется в детском возрасте.

При отсутствии лечения наблюдается мышечная дистрофия, которая со временем может приводить к инвалидности

Отдельный симптомокомплекс развивается при миозите с внутриклеточными включениями. Одна из отличительных особенностей — это асимметрия при поражении мышечной ткани. Также процесс распространяется не только на дистальные (нижние), но и на проксимальные (верхние) отделы конечностей — голени и предплечья.

Также существуют критерии определения причин развития болезни в ходе диагностики и терапии. При анализе значений мышечных ферментов эти показатели находятся в пределах нормы. Кроме того, у пациентов при миозитах, вызванных клеточными включениями, не наблюдается положительной динамики при проведение базисной терапии.

Дерматомиозит может проявляться в сочетании с другими системными аутоиммунными заболеваниями, в том числе со склеродермией или красной волчанкой.

Методы диагностики

Для диагностики дерматомиозита используются основные и дополнительные методики. В первую очередь необходимо обращать внимание на характерную симптоматик, а также на данные инструментальных и лабораторных исследований. Среди основных критериев оценки состояния больного можно выделить:

  • поражение кожи и мышц;
  • характерные изменения в мышечной ткани на гистологическом уровне;
  • повышение активности ферментов сыворотки крови;
  • нарушения нормальной картины электромиографии.

Дополнительные критерии оценивания, которые также учитываются при постановке диагноза, — это нарушение процесса глотания, а также появление подкожных кальцинозов.

Болезнь считается установленной при обнаружении одновременно трех основных признаков в сочетании с кожной сыпью. Также основанием для постановки диагноза является наличие двух основных и двух дополнительных симптомов.

Исключать дерматомиозит при отсутствии выраженной кожной симптоматики нельзя, если присутствует не менее трех других критериев.

В крови больного обнаруживается незначительная степень анемии, а также признаки воспаления (повышение уровня лейкоцитов).

Более информативным станет обнаружение аутоантител — специфических иммунных клеток, направленных на собственные ткани организма.

Кроме того, исследования крови могут указывать на повышение количества иммуноглоблинов, миоглобина, фибриногена, сиаловых кислот и других соединений.

Для подтверждения диагноза также необходимо провести обследование мышечной ткани. Электромиография — основной метод диагностики нервно-мышечной проводимости, благодаря которому можно определить снижение активности миоцитов. Также может понадобиться биопсия тканей.

Она необходима для исключения миозитов, вызванных внутриклеточными включениями. Также здесь визуализируются участки мышечной ткани с утратой поперечной исчерченности волокон.

На рентгене можно обнаружить кальцификаты, а также характерные патологии внутренних органов, а том числе пневмонию либо поражение миокарда.

Диагностика и лечение проходят с постоянным мониторингом показателей крови

Лечение

Лечение дерматомиозита может отличаться, в зависимости от индивидуальных проявлений болезни. Если в процесс вовлечены глотательные мускулы, а также мышцы гортани, важно вовремя восстановить способность к дыханию и глотанию.

Врачи рекомендуют лечить воспалительные симптомы патологии гормональными противовоспалительными средствами. Дозировка подбирается индивидуально, а курс терапии может продолжаться до нескольких лет, с контролем показателей крови.

Также назначаются препараты салициловой кислоты для лечения кожных проявлений.

Некоторым пациентам показан прием иммунодепрессантов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, внутривенные инъекции иммуноглобулина и другие). Они подавляют активность иммунной системы, направленную против собственных клеток организма.

Эти препараты применяются при недостаточном положительном эффекте в ответ на использование глюкокортикоидов, а также в случае развития дополнительных патологий.

Следует помнить, что в ряде случаев может наблюдаться обострение вследствие длительного применения гормональных противовоспалительных средств — в таком случае показаны иммунодепрессанты.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении можно существенно продлить срок жизни пациента и улучшить ее качество.

Однако в первые несколько лет при отсутствии терапии наблюдается высокая степень летальности (до 40%) вследствие нарушений дыхания, глотания и внутренних кровотечений.

У некоторых пациентов может развиваться мышечная дистрофия, которая приводит к деформациям и утрате двигательной функции конечностей. Рекомендаций, как избежать этого заболевания, не существует, поскольку его причинами являются аутоиммунные сбои в организме.

Дерматомиозит — опасное системное заболевание, которое следует лечить при появлении первых симптомов. Процесс затрагивает кожу и мышцы пациента, а также внутренние органы, со временем приводя к инвалидности. Однако современные препараты позволяют купировать воспалительные проявления болезни и остановить разрушение клеточных элементов.

Источник: https://sustavs.com/bolezni/chto-takoe-dermatomiozit

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.