Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Содержание

Саркоидоз легких — что это за болезнь, ее симптомы и лечение?

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Саркоидоз проявляется как скопление патогенных, воспаленных клеток (гранулем) в мезенхимальной и лимфатической тканях.

«Нападению» саркоидоза может быть подвержен каждый орган, излюбленными местами для гранулем являются: печень, почки, селезенка, кожа, суставы, сердце, но чаще всего — дыхательная система (90 % всех пациентов).

Определение

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины.

Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Причины

Абсолютно точного ответа на вопрос, почему появляются гранулемы, ученые пока не нашли. Есть несколько популярных гипотез, объясняющих истоки заболевания с различных позиций:

  • Точка зрения, что виною всему генетический фактор и врожденная уязвимость к болезни;
  • Корень проблемы в вирусной инфекции, с которой организм не может справиться самостоятельно. Попадание в легкие: грибков, пыльцы хвойных деревьев, спирохетов, гистоплазмы, других микроорганизмов;
  • Воспалительный процесс не что иное, как реакция собственной иммунной системы, нападающей на свой организм (сбой аутоиммунного типа);
  • Толчком для появления воспалительных элементов может послужить работа с опасными химическими соединениями (цирконий, бериллий). Особенно рискуют работники целого ряда служб, в частности: пожарные, те, кто трудиться на химических и сельскохозяйственных предприятиях, моряки, чиновники здравоохранительных служб и курильщики.

Симптомы

На удивление данная разновидность легочного заболевания может остаться незаметной для его носителя. Воспалительный процесс очевиден только на рентгене, тогда как сам человек может не ощущать существенных изменений в самочувствии. Вместе с тем, отсутствие медикаментозного решения, вызывает пагубный рост тканей и образования следующих симптомов:

  • Повышение температуры тела;
  • пропадает желание принимать пищу, что сопровождается потерей веса;
  • бессонница;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка;
  • аускультация (то есть наличие нетипичных звуков, сопровождающих работу органа);
  • снижается активность, человек быстро устает;
  • сухой кашель в сочетании с грудной болью;
  • в особых ситуациях кровохарканье.

В качестве побочных проявлений болезни видоизменяются ткани в коже, глазах, суставах, лимфатических узлах. Но главным образом страдает дыхательная система, есть вероятность прогрессирования легочной недостаточности.

Фазы развития

Воспалительный процесс можно констатировать по трем ступеням развития, которые можно свести к следующей системе:

  • Начальный этап — проявляется в несимметричном увеличении пульмональных узлов в бронхах, реже в трахее.
  • Средний этап — сопровождается распространением патогенных микроорганизмов из одного пораженного очага по всему органу, проникновение возбудителя в ткани.
  • Прогрессирующий — для него характерно увеличение рубцовой ткани в легких — фиброз.

Течение болезни

Протекает саркоидоз по аналогичной со многими другими заболеваниями схеме:

  • Выраженное обострение;
  • остановка прогрессирования болезни;
  • обратный ход или регрессия, сопровождающаяся уменьшением симптомов заболевания.

Исход

У данного заболевания есть два возможных варианта исхода событий:

  • полное выздоровление, которое иногда происходит без участия врачей;
  • нагнетание заболевания, усугубление симптомов и как итог – фиброз.

Возможные осложнения

Если пациент оказался в числе тех, кому повезло меньше, и болезнь не перешла в стадию ремиссии. То возможны осложнения следующего порядка:

  • Эмфизема — (т.е. наполнение воздухом пространства между бронхиолами);
  • Легочное сердце — (видоизменения внутренних отделов сердца);
  • Аспергиллёз — (распространение грибка в легких);
  • Туберкулёз — или другие инфекции легочных путей;
  • Диффузный пневмосклероз;
  • Возможны сбои в обмене кальция в организме.

Методы диагностики

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз. Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  • Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  • Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  • Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  • Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани.

В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна.

Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Лечение

Поскольку саркоидоз в силу особенностей симптоматики может оставаться какое-то время незаметным, важно проходить дежурные обследования для предотвращения возможных последствий. Если вы имеете дело с химическими реактивами по долгу службы, или являетесь многолетним курильщиком, то в ваших интересах делать рентген время от времени и следить за состоянием дыхательной системы.

Если диагноз уже установлен, то необходимо пройти лечение под наблюдением компетентного специалиста. Данное заболевание искореняют преимущественно за счет гормональной терапии. В большинстве случаев пациенты получают выписку с подробным описанием приема преднизолона.

При первичных фазах прогрессии саркоидоза легких используют также лечебные ингаляции (как правило, подключая флутиказон и будесонид). Положительные отзывы получила комбинация стероидных препаратов, принимаемых во внутрь и наружно. Подавляющее большинство больных с успехом излечиваются.

В процессе лечения важно избегать явлений и продуктов, усиливающих воспалительный процесс.

При саркоидозе необходимо исключить еду с большим содержанием кальция (никакого молока, сыра, творога, кунжута, кисломолочных продуктов). Это обусловлено тем, что при саркоидозе происходит скачок кальция в организме, что повышает риск образования камней в почках.

Опасность камнеобразования может быть усилена переизбытком витамина Д, что в свою очередь требует избегать солнечных ванн. Само собой, что о пагубных пристрастиях (алкоголь, курение) во время лечения болезни придется забыть.

Методы профилактики

Разумеется, не допустить ход болезни намного разумнее, чем расхлебывать последствия. Важно помнить, что вы сами создаете первопричины для многих неприятностей в будущем.

Для профилактики саркоидоза важен здоровый образ жизни, не только исключение вредных привычек, но и правильное питание, пешие прогулки на воздухе и физические нагрузке по мере индивидуальных возможностей.

Заключение

Саркоидоз не страшный приговор, который изменит вашу жизнь бесповоротно. Современные методы показывают высокие результаты его излечения, с успехом практикующиеся во многих странах.

Оптимистичный настрой на выздоровление, тщательный уход и грамотный врач, смогут избавить от заболевания.

Но никто кроме вас не сумеет быть более чутким наблюдателем по отношению к собственному телу. Своевременная диагностика – практически 100 % ключ к успешному решению проблемы.

Поэтому важно, вовремя проходить профилактические обследования, особенно если для этого есть предпосылки.

Источник: https://pulmonologiya.com/legkie/sarkoidoz/chto-za-bolezn.html

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана)

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана) — мультисистемное, хроническое заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности легкие), характеризующееся образованием патологического скопления воспалительных клеток (гранулем).

Гранулемы обычно появляются в лимфатических узлах, легких, печени, глазах, коже и реже — в селезенке, костях, суставах, скелетных мышцах, сердце, органы зрения и нервной системе.

Термин «хроническое заболевание» означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным.

Причина заболевания неизвестна, возможно, играют роль наследственные факторы. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим.

Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин.

Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра).

Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение. Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности, что может привести к смерти.Технологии обмана при продаже биологически активных добавок.

Симптомы и течение саркоидоза

Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Иногда наблюдаются незначительные боли в грудной клетке, сухой кашель, нарастающая одышка, субфебрильная температура, потеря в весе и боли в суставах.

Наиболее часто поражаются суставы рук и стоп. Если в костях формируются кисты, то близлежащие суставы становятся припухлыми и болезненными. Тяжелые симптомы редки.

Симптомы саркоидоза весьма разнообразны, зависят от локализации и протяженности поражения.

Увеличение внутренних лимфатических узлов могут обнаружить только при рентгенологическом исследовании, это частый симптом, но человек может его не замечать.

Температура тела может повышаться неоднократно в течение болезни.

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

Рентгенологически при І стадии определяется увеличение внутригрудных лимфатических узлов; во ІІ стадии наблюдаются очаги различной величины в основном в средних и нижних отдела, усиление легочного рисунка; в ІІІ стадии определяется выраженный легочный фиброз. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Локализация саркоидоза

  • Саркоидоз вызывает воспаление легких, которое в ряде случаев ведет к фиброзу и формированию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжелое повреждение легких может ослабить сердце.
  • Нередко это заболевание поражает и кожу. Начинается с появления приподнятых болезненных красных узелков, чаще на голенях (узловатая эритема), что сопровождается повышением температуры тела и болью в суставах. Длительный саркоидоз ведет к формированию плоских пятен (бляшек), возвышающихся бляшек или узлов под кожей.
  • У примерно 70% больных гранулемы образуются в печени. Чаще всего не проявляются никакими симптомами, и печень функционирует, как обычно. Менее чем у 10% пациентов печень увеличена. Желтуха, вызванная дисфункцией печени, развивается редко.
  • Глаза поражаются в 15% случаев саркоидоза. Увеит (воспаление внутренних структур глаз) приводит к покраснению и болезненности глаз, нарушает зрение. Воспаление, которое сохраняется длительное время, может препятствовать оттоку жидкости из глаза, приводя к глаукоме и далее слепоте. В конъюнктиве (слизистой оболочке глазного яблока и век) формируются гранулемы. Они сопровождаются симптомами, но конъюнктива — доступный участок, и врач может взять кусочек конъюнктивы с гранулемой для исследования. Некоторые пациенты жалуются на сухость, воспаление и покраснение глаз. Вероятно, это вызвано нарушением работы слезных желез, которые поражены болезнью и не вырабатывают достаточного для поддержания влажности глаз количества слезной жидкости. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.
  • Если поражены черепные нервы (нервы головы), это приводит к двоению в глазах и асимметрии лица. Если поражены гипофиз или окружающие его кости, может развиваться несахарный диабет (вызван дефицитом в организме вазопрессина, гормона, выделяемого задней долей гипофиза). Гипофиз перестает производить вазопрессин — антидиуретический гормон (AДГ), необходимый почкам, чтобы концентрировать мочу. В результате вырабатывается чрезмерное количество мочи и мочеиспускание становится частым.
  • При саркоидозе обнаруживаются высокие концентрации кальция в крови и моче. Это происходит потому, что гранулемы вырабатывают активный витамин D, который усиливает поглощение кальция из кишечника. Высокий уровень кальция в крови ведет к потере аппетита, тошноте, рвоте, жажде и чрезмерной выработке мочи. Если уровень кальция остается высоким в течение длительного времени, возможны формирование почечных камней или осаждение кальция в почках и, в конечном счете, почечная недостаточность.

Диагностика саркоидоза

Микроскопическое исследование кусочка ткани, взятого у больного, выявляет гранулемы. Они могут или исчезать полностью, или превращаться в рубцовую ткань. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения при саркоидозе могут вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание. При исследовании лимфатических узлов, легких гранулемы из гигантских клеток без казеозгого некроза, характерного для туберкулеза.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ, вещество, которое участвует в регулировании артериального давления и водно-электролитного баланса) в крови.

При легочном фиброзе исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который могут вместить легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы.

Лечение и прогноз

Большинство больных саркоидозом не нуждается в лечении.

Кортикостероиды назначают, чтобы подавить тяжелые симптомы: одышку, боль в суставах и высокую температуру тела.

Эти лекарства применяют также в следующих случаях: анализы показывают высокий уровень кальция в крови; поражены сердце, печень или нервная система; саркоидоз вызывает уродующие повреждения кожи или повреждение глаз при отсутствии эффекта от глазных капель с кортикостероидами; болезнь легких продолжает прогрессировать.

Не следует принимать кортикостероиды тем, у кого саркоидоз протекает бессимптомно, даже если некоторые из лабораторных анализов выявляют отклонения. Хотя кортикостероиды эффективно воздействуют на симптомы, они не предотвращают фиброз легких. Примерно 10% тех больных, кто нуждается в лечении, кортикостероиды не помогают.

Эффективность лечения можно оценить с помощью рентгенологического исследования грудной клетки, исследования функции легких и определения содержания кальция или ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови. Их повторяют регулярно, чтобы не пропустить рецидивы после того, как лечение прекращено.

Пациенты, у которых саркоидоз не распространился за пределы грудной клетки, имеют лучший прогноз, чем те, у кого поражены также другие органы.

Пациенты с увеличенными лимфатическими узлами в грудной клетке при отсутствии других проявлений болезни легких имеют хороший прогноз. Если болезнь началась с появления узловатой эритемы, прогноз самый лучший. Примерно у 50% больных возникают рецидивы.

Почти у 10% больных саркоидозом развиваются серьезные последствия в виде повреждения глаз, системы органов дыхания или других органов. Фиброз легких ведет к дыхательной недостаточности — наиболее частой причине смерти; второй по частоте причиной смерти является кровотечение из-за воспаления легких, вызванного грибом Aspergillus.

При саркоидозе лёгких не следует курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. При увеличение кальция в крови следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Профилактика саркоидоза

Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания.

Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

ВАЖНО!
Учитывая бессимптомное течение саркоидоза, врачи-фтизиатры и пульмонологи рекомендуют начиная с 14 лет ежегодно проходить флюорографию или обзорную рентгенограмму грудной клетки.

Из истории болезни

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности.

У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи: «Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris (Волчанка, болезнь кожи). … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи».

Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него.

Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом.

Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму.

В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков.

Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Источник: https://zdravnica.net/catalog/illness-and-disease/1555-sarkoidoz.html

Саркоидоз легких, что это такое? Лечение, формы и симптомы

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Заболевание относят к системным поражениям. Вторым его названием является «болезнь Шаумана – Бенье – Бека» или просто «болезнь Бека».

При саркоидозе, в легочной ткани образуются специфические гранулемы, а само заболевание может протекать с поражением самых разных внутренних органов — но поражение бронхолегочной системы составляет более 90% всех случаев первичного саркоидоза.

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких — что это такое?

В основе заболевания лежит гранулематозное воспаление, которое проявляется образованием множества узелков в легких. Эти гранулемы при поверхностном взгляде можно принять за проявление туберкулеза легких, и обычно, вначале у пациентов подозревают туберкулезное заболевание легких.

Саркоидоз – это абсолютно незаразное заболевание.

Характерно, что саркоидоз проявляется в молодом возрасте, от 25 до 45 лет, а распространенность его у лиц женского пола выше, чем у мужчин. Для узелков при саркоидозе характерна тенденция к их слиянию, что приводит к образованию больших очагов, и часто меняет рентгенологическую картину заболевания.

Отдельные и редко расположенные узелки не вызывают никаких симптомов, и такое скрытое течение может быть выявлено только при рентгенографии легких.

Саркоидозная гранулема может самопроизвольно «рассосаться», но чаще возникает ее исход в фиброз, который является замещением гранулемы рубцовой тканью. Это также нарушает работу легких.

Кроме поражения легких, возможен саркоидоз кожи, печени, селезенки и глаз. В более редких случаях поражаются кости, суставы, сердце, почки и даже слюнные железы. Поэтому саркоидоз может возникнуть в любом органе и ткани, кроме зубов.

Причины возникновения

Болезнь Бека имеет неясное происхождение, как говорят врачи — «криптогенную природу» и «неясную этиологию». Нет ни одной твердо установленной причины его развития.

Многие исследователи склоняются к аутоиммунной теории, влиянию микробов и вирусов. Некоторые связывают возникновение саркоидоза с поражением легочной ткани у лиц определенных профессий: фармацевтов, работников химических производств и других родов деятельности.

Формы и механизм развития саркоидоза

Неясность причин привела к тому, что причиной болезни нужно считать комплекс разных факторов, который запускает процесс гранулематозного воспаления.

Первыми симптомами болезни Бека является поражение дыхательных ацинусов с развитием альвеолита, а также перибронхита. Затем развивается гиповентиляция, и заболевание начинает проявляться свойственной клинической картиной.

Саркоидоз легких имеет несколько форм:

  • поражение внутригрудных лимфатических узлов;
  • поражение альвеолярной ткани – саркоидоз собственно легких;
  • смешанная форма, при которой поражаются и альвеолы, и лимфоузлы;
  • генерализованная форма, при которой кроме бронхолегочной системы поражаются и другие органы, например, кожа или печень.

Наиболее часто встречаются две первые формы поражения бронхолегочной системы.

Стадии заболевания

Существует три стадии саркоидоза легких, которые можно назвать «степенями».

Их названия достаточно условны:

  1. На первой стадии, поражаются только лимфоузлы, а легочная ткань не затронута.
  2. Саркоидоз 2 степени легких уже, кроме лимфоузлов, затрагивает и легочную ткань. На этой стадии уже могут быть симптомы, свидетельствующие о развитии дыхательной недостаточности;
  3. Третья стадия характеризуется выраженным пневмосклерозом или пневмофиброзом значительной доли легочной ткани, в связи с исходом гранулем в рубцовую ткань, а также появлением сливных очагов с двух сторон.

По течению саркоидоз может быть трех разновидностей, впрочем, как и любое хронически протекающее заболевание:

  • активная фаза или фаза обострения — характерны появления новых очагов болезни;
  • фаза стабилизации процесса;
  • фаза регресса воспаления. Наиболее благоприятный исход – бесследное рассасывание гранулем. Другие формы – фиброз, а также образование кальцинатов.

Кроме того, важен темп развития болезни – он может иметь стертый или замедленный характер, быстро или медленно прогрессирующий вариант развития воспаления.

Симптомы и признаки саркоидоза легких

Признаки саркоидоза легких являются неспецифическими. Это значит, что вместо гранулематозного воспаления, мог быть какой угодно процесс -характер нарушений обусловлен только тем, что узлы «мешают» работе легких самим фактом своего присутствия.

Выставить диагноз болезни Бека по одним лишь симптомам невозможно, так как они могут быть истолкованы слишком широко:

  • вялость, слабость;
  • снижение работоспособности;
  • беспричинная потеря веса;
  • снижение аппетита;
  • ночные поты;
  • субфебрильная лихорадка;
  • нарушения засыпания.

Как видно из перечня — эти признаки характерны большой группе различных заболеваний, от миокардита до ВИЧ – инфекции.

При значительном развитии процесса возникают симптомы, говорящие о поражении бронхолегочной системы:

  • появление кашля и разнокалиберных хрипов;
  • возникновение одышки;
  • появление суставных болей;
  • периодические боли в груди и чувство сдавливания или инородного тела за грудиной.

Как правило, именно эти симптомы заставляют врача направить пациента на рентгенологическое обследование, где и обнаруживаются «подозрительные тени».

Но бывает и совершенно бессимптомное течение саркоидоза легких, особенно на ранних стадиях или в случае изолированного поражения одной группы лимфоузлов.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов относится к заболеваниям, которые могут быть выставлены сразу по результатам рентгенологического обследования, но требуют длительного подтверждения.

Решающую «точку» в диагнозе позволяет поставить биопсия легких.

Основными «опорными пунктами» диагностики являются:

  • обнаружение воспалительного процесса в крови;
  • изменение количества γ-глобулинов;
  • характерная рентгенологическая картина при обследовании легких;
  • биопсия, выполняемая, как правило, при проведении бронхоскопии.

Гистологическая картина показывает эпителиоидное гранулематозное воспаление.

Поэтому те, кто думает, что саркоидоз легких – рак, ошибаются. Никаких опухолевых клеток при болезни Бека не обнаруживается.

Лечение саркоидоза легких

Чаще всего, после установки диагноза, пациента просто наблюдают, так как возможны спонтанные ремиссии. Назначают лечение только при тяжелом течении, а также при значительном прогрессировании заболевания.

Поскольку саркоидоз легких похож на туберкулез, то терапией этого заболевания занимаются врачи – фтизиатры и ревматологи.

Основными препаратами, которые показаны при этом заболевании, являются кортикостероидные гормоны, а также нестероидные противовоспалительные препараты, которые отличаются выраженным противовоспалительным действием (индометацин).

В резистентных случаях назначают цитостатики и иммуносупрессанты.

Поскольку все эти препараты вредно влияют на желудок, то во время лечения приходится принимать препараты – блокаторы протонной помпы для профилактики язвообразования, например, омепразол.

При благоприятном исходе лечения пациент через два – три года снимается с диспансерного учета.

Осложнения саркоидоза легких

Вопреки слухам, саркоидоз легких не переходит в рак, но воспалительный процесс может осложниться следующими состояниями:

  • развитие хронической дыхательной недостаточности;
  • появление «легочного сердца» в связи с застойными явлениями в малом круге кровообращения;
  • поскольку развитие воспаления ослабляет иммунитет, то саркоидоз способен быть причиной присоединения туберкулеза;
  • выраженный исход в фиброз может существенно уменьшить площадь легких, этот феномен носит название «сотового легкого». Это состояние проявляется появлением в легочной ткани мелких полостей, которые проявляются дыхательной недостаточностью.

При лечении саркоидоза обязательно нужно бросить курить.

Диета и особенности питания

Болезнь Бека относится к тем состояниям, при которых в периферической крови повышается концентрация ионов кальция. Поэтому может увеличиться риск камнеобразования в почках, мочевом пузыре.

Нужно воздерживаться от тех продуктов, которые содержат кальций — например, от молока и сыра. В остальном, питание должно быть полноценным и легкоусвояемым.

Профилактика саркоидоза легких

Так-как причины заболевания неясны, то «прицельную профилактику» проводить невозможно.

Поскольку известны те группы профессий, которые подвержены развитию болезни больше других — главным инструментом является ежегодное проведение флюорографии, спирографии и своевременного визита к врачу при появлении непонятных и «малозначащих» симптомов, описанных выше.

Важное значение играет соблюдение санитарных норм на производстве и использование индивидуальных средств защиты органов дыхания.

Закаливание, плавание, повышение иммунитета организма, своевременный прием витаминов – все это повышает шансы на то, что человек не заболеет саркоидозом.

Классификация по МКБ 10

По существующей классификации болезней 10 пересмотра, саркоидоз легких (МКБ 10) кодируется как D 86.

Раздел, куда его поместили, называется «отдельные нарушения, затрагивающие аутоиммунный механизм». Это свидетельствует о путанице, в связи с неясностью причин возникновения болезни.

  • Администратор
  • Распечатать

 аутоимунные болезни легких

Источник: https://medknsltant.com/sarkoidoz-legkih-chto-eto-takoe-lechenie-simptomy/

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана): этиология и эпидемиология

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

И.С. Гельберг, С.Б. Вольф

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – это системное заболевание, этиологический фактор которого полностью до настоящего времени не выяснен, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с образованием в пораженных органах саркоидных гранулем, нарушениями в иммунной системе организма, имеющее преимущественно хроническое волнообразное течение.

Первые сообщения о саркоидозе появились в дерматологии. Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном (J. Hutchinson- Великобритания) в 1869 г. Аналогичные проявления отмечались и другими авторами, в частности, Э. Бенье (E. Besnier) в 1899 г., норвежским дерматологом Беком (C. Boeck) в 1899 г.

В дальнейшем были выявлены поражения периферических лимфоузлов, гистологически сходные с кожными (Тербенский В.И., 1906 г.), своеобразные кистозные изменения мелких костей (Юнглинг 1911 г.), а также глаз (C. Boeck 1899 г.) и др. Позже были описаны поражение внутригрудных лимфатических узлов, легких, а также паренхиматозных органов.

Шауманн ( J.N. Schaumann) выявил общность различных изменений в органах, принадлежность к одному заболеванию. В 1934 г. на Международном съезде дерматологов в Страсбурге саркоидоз получил название болезнь Бенье-Бека-Шаумана.

В 1948 г. в Вашингтоне было принято международное название – саркоидоз. С тех пор было много сделано в изучении заболевания. Однако и в настоящее время многие вопросы этиологии, патогенеза и лечения саркоидоза еще не решены.

Эпидемиология саркоидоза

Ранее саркоидоз считался редким заболеванием, однако, в настоящее время, в связи с улучшением возможностей для диагностики, усилением внимания врачей к этой проблеме, саркоидоз перестал быть редкостью.

С одной стороны, показатели повышения заболеваемости следует объяснить лучшей выявляемостью саркоидоза с использованием современных, в основном рентгенологических, методов диагностики, с другой же – истинным ростом заболеваемости.

Имеются определенные сложности с выявлением истинной заболеваемости саркоидозом, так как в большинстве стран отсутствует его обязательный учет. Большинство больных выявляется в результате рентгенофлюорографических осмотров, либо при обращении в лечебные учреждения.

В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет около 20 на 100 000 населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1-2 до 17 на 100 000 человек.

В России эти показатели, по данным различных исследователей, весьма вариабельны. Так, в Москве заболеваемость выросла с 2,1 на 100 тыс.

взрослого населения в 1994 году до 4,1 в 1997 году, а болезненность – с 4,8 до 10,1 соответственно.

В Европе наибольшая заболеваемость в расчете на 100 тыс. населения (более 20) отмечается в северных странах – Швеция, Норвегия, Ирландия; наименьшая (лишь 10) на юге – Португалия.

Крайне редки случаи саркоидоза среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии, стран Юго-Восточной Азии, канадских индейцев. В США болезнь чаще встречается у представителей негроидной расы.

Ряд авторов отмечает большее распространение саркоидоза в местности, где значительно снизилась заболеваемость туберкулезом.

Заболеваемость саркоидозом в Гродненской области колеблется в пределах 4,8 (2004 г.) – 4,4 (2006 г.), а болезненность – 28,9 (2005 г.) – 23,6 (2006 г.) на 100 тыс. населения. В Республике Беларусь показатели заболеваемости составляют 6,0 (2004 г.) – 5,6 (2005 г.). Эти данные не позволяют считать саркоидоз редким заболеванием.

Большинство авторов отмечает большее распространение саркоидоза в городской местности, некоторые связывают это с лучшей выявляемостью болезни в городе. По нашим данным, городские жители чаще заболевают саркоидозом, хотя флюорообследования у нас в сельской местности проводятся не хуже, чем в городской. Заболеваемость саркоидозом городского населения в Гродненской области в 2006 г.

составила5,5 на 100 тыс. населения, сельского – 2,2.

Все исследователи единодушно отмечают наиболее высокую заболеваемость лиц молодого возраста от 20 до 40 лет, в котором находится более 70 процентов заболевших. Дети и пожилые люди редко заболевают саркоидозом. Отмечается некоторое преобладание женщин среди заболевших саркоидозом.

В этом отношении саркоидоз существенно отличается от туберкулеза, где заболеваемость лиц мужского пола значительно выше, чем у женщин. В Гродненской области удельный вес женщин среди заболевших в 2006 г. составлял 59,2%, мужчин – 40,8%, в Республике Беларусь – 59% и 41% соответственно.

Этиология саркоидоза

Несмотря на то, что саркоидоз известен более 100 лет, его этиология остается невыясненной. Существует ряд гипотез о причинах заболевания, но ни одна из них до сих пор не получила полного признания. Сложным являлся вопрос о значении микобактерии туберкулеза в этиологии саркоидоза.

Говорилось о своеобразной реакции организма при его высокой устойчивости к микобактериям, о возможности заражения ослабленными, маловирулентными или устойчивыми к ГИНК бактериями.

Некоторые авторы придают значение микобактериофагам, действующим на бактерии, ввиду чего они изменяют свои свойства, становятся лизогенными и вызывают соответствующие изменения.

Высказывались также предположения, что саркоидоз – это своеобразный микобактериоз, вызываемый атипичными микобактериями, тем более, что сыворотка крови у больных сравнительно часто дает реакцию преципитации с антигенами атипичных микобактерий. Недостаточно изучен вопрос о возможной роли атипичных и L-форм туберкулезных микобактерий при саркоидозе.

Дискутируется роль ультрамелких форм микобактерий туберкулеза в возникновении заболевания. В пользу этой теории свидетельствуют результаты многолетних исследований, проводимых в Центральном НИИ туберкулеза РАМН.

В тканях саркоидной гранулемы и в другом диагностическом материале при заболевании саркоидозом в 40-50% случаев обнаружены зернистые формы микобактерий туберкулеза, к ним получены моноклональные антитела.

Однако, известно, что противотуберкулезные препараты при саркоидозе неэффективны.

Неопределенны данные об этиологической роли в развитии саркоидоза различных вирусов. У части больных в эпителиоидных клетках саркоидных гранулем в легочных биоптатах обнаружены вирусы из семейства герпесвирусов (предположительно простого герпеса, либо вируса Эпштейна-Барр).

При наличии вирусных включений заболевание имело клинически острое более длительное и тяжелое течение.

У пациентов, в саркоидных гранулемах которых не обнаруживались вирусные включения в эпителиоидных клетках, начало болезни было бессимптомным и сопровождалось спонтанной регрессией рентгенологических изменений в легких.

Выдвигается гипотеза о возможной комбинированной роли вирусной и микобактериальной инфекций при саркоидозе. Ряд ученых высказывает предположение об аутоиммунной природе саркоидоза, о генетической предрасположенности к этой болезни. В настоящее время исследования возможной связи саркоидоза с системой НЬА дали противоречивые результаты.

Ряд признаков сближает саркоидоз с аутоиммунными заболеваниями, в то же время между ними есть и важные различия. Многие ученые, резюмируя имеющиеся данные об этиологии саркоидоза, говорят о полиэтиологической природе заболевания без наличия какого-то специфического агента.

Его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, приводящих к сложным иммунологическим, морфологическим и биохимическим нарушениям.

Таким образом, в настоящее время нет единой точки зрения на этиологию саркоидоза.

Возможно, имеет место воздействие ряда различных факторов, которые приводят к возникновению целого комплекса нарушений в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза.

На современном уровне знаний следует сделать вывод, что саркоидоз представляет собой самостоятельное заболевание пока еще невыясненной этиологии.

Источник: https://ftiza.su/sarkoidoz-bolezn-bene-beka-shaumana-etiologiya-i-epidemiologiya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.