Врожденные пороки ушных раковин

Содержание

Микротия

Врожденные пороки ушных раковин

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах.

В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо».

Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) [95]. Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин.

Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов.

Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром «фетоплацентарного обкрадывания», когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний ( например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек — Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости.

Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход.

Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов.

Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей.

Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица.

У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.).

Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает.

При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией.

Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника.

Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы.

Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока.

Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом.

Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек.

По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение.

Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины — анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как «маленькое ухо» или «закрытое ухо».

Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию.

Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников.

Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле.

Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

«Второй тур» начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться».

Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины.

Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха.

Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа.

Совсем не являясь «косметической хирургией», исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами.

Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет.

При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

Источник: http://facesurgery.pro/ear-surgery/mikrotiya/

Патологии развития уха

Врожденные пороки ушных раковин

В настоящее время с повышенной частотой стали проявляться врожденные пороки развития различных органов, с которыми приходится иметь дело докторам практически любых специальностей.

Причем, осложнения могут иметь, как чисто косметический, так и функциональный характер.

Нередко различные патологии сопровождаются поражением органов слуха, а это, в свою очередь, влечет за собой нарушения психосоматического состояния ребенка и усложняет развитие речевого аппарата.

Более того, если поражение двустороннее – оно может привести к инвалидизации человека. Поскольку существует много вариантов сочетанных аномалий развития у ребенка, то очень часто для излечения или облегчения состояния пациента необходимо комплексное многокомпонентное лечение, требующее определенных знаний от специалистов разных профилей.

Наружные признаки патологий в развитии слухового аппарата могут проявляться разнообразно. Размеры ушной раковины могут колебаться от чересчур увеличенных, как при макротии, до ничтожных или полного ее отсутствия, как при микротии или анотии.

В зоне ушной раковины могут образоваться наросты, например ушные привески либо ушные свищи. Положение раковины уха может быть неправильным.

Лопоухость — аномалия, характеризующаяся углом в 90 градусов между поверхностью головы и ухом, также считается отклонением от нормы.

К наиболее серьезным патологиям развития, влекущим за собой полную или частичную потерю слуха, относят: атрезии или стенозы внешнего слухового отверстия, нарушения развития слуховых косточек или лабиринта.

Кодировка аномалий по Международной Классификации Болезней

  • Патологии развития уха, имеющие врожденный характер, которые приводят к ухудшению слуховой функции.
  • Прочие нарушения в развитии органов слуха врожденного характера.
  • В классификации различают патологии в строении внутреннего уха, среднего и наружного:
  • Q16.9 – патологии в строении лабиринта и просвета внутреннего уха;
  • Q16.3 – местные нарушения развития слуховых косточек;
  • Q16.I – сужение или атрезия внешнего слухового прохода, свищи в околоушной области;
  • Q17.0 – дополнительная ушная раковина;
  • Q17.5- оттопыренное ухо или лопоухость;
  • Q17.1 – увеличенное ухо;
  • Q17.2 – уменьшенное ухо.

Эпидемиологический фактор в патологиях развития органов слуха

Согласно собранным статистическим данным, частота развития врожденных аномалий органов слуха составляет 1:7-15 тысяч младенцев, причем в большинстве случаев расположенных справа. У девочек патологии наблюдаются в 2-2,5 раза реже, чем у мальчиков.

Предпосылки к возникновению пороков развития органов слуха

В 85% случаев пороки развития органов слуха носят эпизодический характер и не имеют четких предпосылок. В остальных случаях эти нарушения связаны с наследственной предрасположенностью.

Признаки патологий развития уха

Унаследованные патологии развития органов слуха в большинстве случаев провоцируют такие заболевания, как: синдром Голденхара, синдром Конигсмарка, синдром Мебиуса, синдром Нагера, синдром Тричера-Коллинза.

Синдром Конигсмарка проявляет собой такие отклонениями, как уменьшение размера раковины уха, атрезия наружного прохода уха и нарушенная проходимости звука во внутреннее ухо. В этом случае отсутствует внешний слуховой проход, а ушная раковина являет собой хрящевой валик. При этом черты лица симметричные, а сопутствующих пороков развития не наблюдается.

Исследование остроты слуха при синдроме Конигсмарка показывает практически полную потерю слуха – степень кондуктивной тугоухости III-IV. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностирование патологий слухового аппарата

Для точного диагностирования патологий развития уха у новорожденных следует, в первую очередь, провести обследование остроты слуха – на этом сходится большая часть врачей. Для таких целей используются стандартные методы исследований: акустическая импедансометрия; установление порогов слышимости способами фиксации коротколатентных СВП и ОАЭ.

Для проверки слуха пациентов старше 4-х лет применяют тональную пороговую аудиометрию, а также проводят проверку полноты восприятия шепота и стандартной разговорной речи. Если у ребенка диагностирована односторонняя патология развития органов слуха, то проверка слуховой функции в другом ухе, все равно, требует достоверного подтверждения.

При уменьшенном размере ушной раковины (микротии) обычно диагностируют III степень кондуктивной тугоухости, то есть порядка 60-70 дБ. Тем не менее, не исключено, что сенсоневральная или кондуктивная тугоухость могут иметь показатели и большие, и меньшие.

Лечение патологий развития органов слуха

Кондуктивная тугоухость (непроходимость звуковых волн к внутреннему уху), развившаяся с обеих сторон, требует ношения специального слухового аппарата с костным вибратором для обеспечения способности ребенка к разговорной речи. Если в ухе есть слуховой проход, то достаточно обычного слухового аппарата.

Строение уха предполагает наличие слизистой оболочки, которая расположена на всем протяжении от носоглотки через слуховую трубу до среднего уха и сосцевидного отростка.

В этой связи больные дети, равно как и здоровые, подвержены заболеванию отитом среднего уха. Во врачебной практике зарегистрированы случаи мастоидита при микротии и атрезии внешнего слухового прохода.

Такие осложнения лечатся только хирургическим путем.

Источник: https://nmedicine.net/patologii-razvitiya-uxa/

Лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле

Врожденные пороки ушных раковин

Преимущества нашей клиники – это не только профессиональные ЛОР-хирурги, это еще и ультрасовременное техническое оснащение, позволяющее применять в клинической практике даже порой революционные методики в лечебно-диагностическом процессе. Именно поэтому в нашей клинике диагностические и лечебные манипуляции проходят со 100% точностью и ведут к полному выздоровлению.

Методы лечения врожденной аномалии уха у детей в Израиле

  • Врожденные дефекты ушных раковин лечат с помощью пластических операций. Макротия (чрезмерная величина ушной раковины) устраняется путем резекции треугольного участка уха от наружного края до завитка.

    При микротии (недоразвитой ушной раковине) либо анотии (полном ее отсутствии) пациенту проводят реконструктивную операцию, полностью воссоздавая форму ушной раковины. Для создания хрящевого каркаса пластический хирург использует аутотрансплантат – собственный хрящ пациента, изъятый из здорового уха, или его ребро.

    Также может быть задействован донорский материал либо искусственный протез, изготовленный из силикона, полиакрила, полиамидной нити. Собственные ткани характеризуются лучшей приживаемостью, поэтому их используют чаще. Вместе с тем, применение искусственного имплантата сокращает время операции, так как позволяет полностью сформировать нужную форму еще до начала вмешательства.

    В ходе процедуры хирург создает подкожный карман в месте патологии и туда помещает подготовленный хрящевой каркас. Далее формирует заднюю поверхность уха, закрывая участок за ухом кожной складкой. Затем усовершенствует мелкие косметические детали.

    В результате, форма нового уха совершенно неотличима от здорового, а в месте изъятия ребра остается небольшой аккуратный разрез, который быстро затягивается.

  • Холестеатому лечат с помощью методик консервативной терапии либо, в случае осложнений, хирургическим путем.

    Консервативное лечение состоит в промывании и закапывании полости ушной раковины растворами антибиотиков, сульфаниламидов, салициловым или борным спиртом. В случае неэффективности обычного промывания прибегают к промыванию более глубоких структур органа слуха – барабанную полость с помощью тонкой изогнутой трубки, которую вводят через естественное отверстие барабанной перепонки.

    В результате врачи добиваются отторжения участков с гнилостным воспалением, прекращения гноетечения и образования нормальной здоровой ткани. Операция проводится, если холеастеатома привела к воспалению внутреннего уха, менингиту, остеомиелиту, мастоидиту, поражению лицевого нерва, прочим осложнениям.

    ЛОР-хирург под общим наркозом с помощью специальных тонких инструментов удаляет новообразование, затем при необходимости проводит пластику барабанной перепонки, восстановление барабанных косточек. Малоинвазивная методика проведения процедуры обеспечивает быстрое восстановление пациента.

  • Атрезию слухового прохода (заращение) устраняют механическим либо хирургическим путем. Часто атрезия сочетается с микротией ушной раковины. Механическое расширение слухового прохода эффективно только на начальных стадиях патологии. Оперативное вмешательство состоит из нескольких этапов и начинается с резекции аномально разросшихся тканей, рубцов.

    Затем ЛОР-хирург формирует слуховой проход из хрящевой ткани или кожного лоскута рудиментарного уха пациента. На следующем этапе восстанавливает барабанную перепонку, используя участок кожи пациента, изъятый из заушной области либо фасции височной мышцы. Проводит пластику ушной раковины.

    Если же патология распространяется на внутреннее ухо, то хирург проводит также восстановление и его структур. После такой операции ребенку показана консультация сурдолога, невролога, логопеда, психолога.

  • Врожденные аномалии слуховых косточек устраняются с помощью хирургического вмешательства с имплантацией протезов, изготовленных из хрящевой костной ткани больного, либо искусственных – сделанных из титана. Вмешательство проводят через внутриушной доступ, используя для визуализации процедуры операционный микроскоп. Он обеспечивает сильное увеличение, необходимое при мелких размерах косточек уха.
  • Лечение полной глухоты происходит с помощью кохлеарных имплантатов. Пациенту в улитку внутреннего уха вживляют электроды, а снаружи прикрепляют анализатор звуков и микрофон. Внешнее устройство анализирует звуки и передает их к электродам, которые, в свою очередь, по слуховому нерву передают сигналы в мозг. Таким образом пациент начинает различать звуки. К внутреннему уху хирург проникает посредством сверления сосцевидного отростка. Операция длится от 1,5 до 5 часов, проводится под общим наркозом. Пациент может быть выписан через 1 день после процедуры.

День 1-й – консультация ЛОР-врача

В назначенный заранее день и точно в назначенное время ведущий ЛОР-врач клиники проводит осмотр пациента, изучает историю болезни – причины и степень развития патологии, назначает необходимые исследования.

День 2-й – диагностические исследования

  • ПЭТ-КТ.
  • КТ, МРТ.
  • Рентгенологическое исследование височной кости.
  • Отоскопия.
  • грамма.
  • Тимпанометрия.
  • УЗИ.

День 3-й – заключение специалиста

Ознакомившись с результатами исследований, врачи отоларингологи совместно с ЛОР-хирургами Топ Ассута устанавливают окончательный диагноз, составляют индивидуальную схему лечения.

Лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле: цены

Если выбирать лечение за рубежом, стоит сравнивать не только качество медицинских услуг, но и их стоимость. Известно, что цены в медицинских учреждениях Германии и США очень высоки, местами неоправданно завышены.

На лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле цены в клиниках даже высокого ранга на 30-50% ниже, чем в медицинских центрах вышеупомянутых стран.

Узнать цены и получить исчерпывающую информацию о клинике и о том, как будет проходить ваше лечение, можно у наших консультантов.

Позвоните или оставьте заявку – и наши медицинские менеджеры сами свяжутся с вами.

Но следует не забывать, что окончательная цена может отличаться от озвученной на консультации – поскольку она зависит от многих факторов и формируется после тщательного обследования.

О наших преимуществах

  • Лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле в клинике Топ Ассута проводят известнейшие ЛОР-хирурги. Благодаря их огромному опыту и бесспорно высокой квалификации лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле отзывы собирает только положительные.
  • Положительные отзывы родители оставляют не только об удивительно талантливых врачах, но и о новых, неизвестных в странах бывшего СНГ, методах лечения.
  • Все процедуры проходят с использованием современной медицинской аппаратуры, поэтому врачи точно выполняют диагностику и четко – лечебные манипуляции.
  • Ценовая политика клиники очень лояльна – низкие по сравнению с мировыми цены, отсутствие предоплаты, оплата частями и в любой платежной форме.
  • Родители, привозившие детей на лечение в Топ Ассута, благодарят сотрудников международного отдела клиники за организацию поездки, обустройство быта и полную поддержку 24 часа в сутки.

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://assutatop.com/disease/vrozhdennye-anomalii-uha-u-detej/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.